Un breve excursus tra le demenze: Alzheimer, demenza fronto-temporale, corpi di Lewy e demenza vascolare

Il Manuale Diagnostico e Statistico dei Disturbi Mentali 5 (DSM5) definisce la demenza come disturbo neurocognitivo (DNC) maggiore dove è presente un significativo declino cognitivo che va a minare l’autonomia della persona nelle attività quotidiane e di conseguenza la sua qualità di vita (QoL). 

Esistono tanti tipi di demenza: demenze primarie o degenerative (Malattia di Alzheimer, Demenza fronto-temporale, Demenza a corpi di Lewy, Degenerazione cortico-basale), demenze secondarie (da causa infettiva, metabolica, da lesione espansiva, da patologia psichiatrica), demenze vascolari (da infarti multipli, da infarti strategici, da lesione dei piccoli vasi e da emorragia).

Secondo il Modello centrato sulla persona (Kitwood, 1993) la demenza sarebbe il risultato di una complessa interazione tra: personalità, biografia, salute fisica, danno neurologico e ambiente sociale. Per questo la cura della persona deve orientarsi al benessere del malato, al mantenimento dell’esperienza emotiva, alla sua personalità, autostima, creatività e creare un ambiente adeguato.

Tra le diverse demenze, la più conosciuta è sicuramente quella dovuta a Malattia di Alzheimer; i criteri sono:

  • Soddisfazione dei criteri per il DNC;
  • Esordio insidioso e una graduale progressione dei sintomi cognitivi e comportamentali;
  • Compromissione iniziale della memoria, dell’apprendimento, di un altro dominio cognitivo;
  • Evidenze di un gene responsabile della Malattia di Alzheimer grazie a test genetici o storia familiare;
  • Declino cognitivo costante e progressivo;
  • Assenza di altre malattie che possano contribuire al declino cognitivo.

Nel DNC dovuto a malattia di Alzheimer possiamo distinguere 4 fasi: l’esordio, caratterizzato da disorientamento topografico, anomia (non trovare le parole), depressione, deficit di memoria episodica, anterograda (difficoltà apprendimento) e prospettica; la fase intermedia, presenta deficit della Memoria a Breve Termine (MBT), della memoria semantica, retrograda, disorientamento topografico, disturbi del linguaggio, visuo-spaziali, dell’attenzione, del comportamento, inoltre presenza di aggressività e allucinazioni; nella fase avanzata troviamo gravi disturbi di memoria, della comunicazione, agnosia e afasia, deambulazione compulsiva, stereotipia, disturbi del sonno, tendenza alla fuga, completa apatia, turbe del comportamento alimentare, forte aggressività; infine la fase pre-terminale è caratterizzata da difficoltà della deambulazione (il controllo sfinterico è alterato), da impossibilità di comunicazione (solo con il contatto oculare o corporeo) e alimentazione autonoma.

Nel DNC fronto-temporale o corpi di Pick (formazioni filamentose all’interno dei neuroni) troviamo i seguenti criteri (DSM 5):

  • Soddisfazione dei criteri per il DNC;
  • Esordio insidioso e progressione graduale;
  • Variante relativa al comportamento;
  • Variante relativa al linguaggio;
  • Relative difficoltà dell’apprendimento, memoria, e funzione percettivo-motoria;
  • Assenza di altre patologie che possano contribuire al declino cognitivo.

Qui troviamo 3 fasi: la fase di esordio, con disturbi del comportamento (perdita empatia, aggressività, stereotipie, tc.), modifiche della personalità, anosognosia, apatia, abulia, scarsa cura di sé, perdita di iniziativa verbale, incontinenza urinaria; nella fase intermedia c’è la presenza di disturbi della memoria, anche se non gravi come nella Malattia di Alzheimer, disturbi del linguaggio ed aumento dell’aggressività; la fase avanzata è caratterizzata da mutismo e ecolalia.

I criteri per il DNC a corpi di Lewy (aggregati proteici che si formano dentro i neuroni causando degenerazione e morte della cellula) sono:

  • Soddisfatti i criteri per il DNC;
  • Esordio insidioso e progressione graduale;
  • Combinazione di caratteristiche diagnostiche fondamentali (cognitività fluttuante con variazione di attenzione e vigilanza, allucinazioni visive, caratteristiche spontanee di parkinsonismo) e caratteristiche diagnostiche suggestive (presenti i criteri per il disturbo comportamentale da sonno REM, grave sensibilità ai neurolettici);
  • Non è spiegato da altre malattie, uso di sostanze e disturbo mentale.

Il DNC dovuto a demenza vascolare implica:

  • Soddisfazione dei criteri per il DNC;
  • L’esordio è temporalmente legato a uno o più eventi cerebrovascolari;
  • Il danno cerebrovascolare è evidenziato dall’anamnesi, dall’esame fisico e/o dal neuroimaging;
  • I sintomi non sono meglio spiegati da un’altra malattia.

Presenta un quadro clinico eterogeneo con cambiamenti di personalità. Può presentarsi a qualsiasi età ma vi è una maggiore prevalenza dopo i 65 anni.